Dr. Roberto Battistella
Cansaço e fraqueza muscular, em especial dos músculos oculares, são os principais sinais dessa doença autoimune
A miastenia gravis é uma doença neuromuscular de origem autoimune (quando o sistema imunológico ataca o próprio organismo) provocada por um defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos.
Os nervos se comunicam com os músculos liberando um mensageiro químico (neurotransmissor), que interage com os receptores nos músculos (na junção neuromuscular) e estimula a contração dos músculos. Na maioria das pessoas com miastenia grave, o sistema imunológico produz anticorpos que atacam um tipo de receptor no lado muscular da junção neuromuscular – receptores que respondem ao neurotransmissor acetilcolina. Como resultado, a comunicação entre as células nervosas e os músculos é interrompida.
A doença se manifesta por graus variáveis de cansaço e fraqueza muscular, atingindo preferencialmente os músculos de contração voluntária, como os dos braços, pernas, face, olhos e os músculos torácicos responsáveis pela respiração.
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Sob o aspecto neuro-oftalmológico, as pessoas com miastenia gravis geralmente têm queda de pálpebras (ptose) e visão dupla (diplopia) por estrabismo. A miastenia gravis pode imitar doenças que provocam ptose palpebral e doenças que causam estrabismo. Também, é um grande imitador das paralisias oculares motoras (doenças dos nervos oculares motores, que são aqueles que controlam a movimentação dos olhos).
A miastenia gravis costuma ter os sintomas agravados após atividade física ou quando o paciente está mais cansado, como no final do dia. Com o repouso, tendem a melhorar.
A doença pode atingir homens e mulheres, principalmente adultos. Existem dois picos de incidência: um entre entre 20 e 35 anos (acometendo mais as mulheres), e outro entre 60 e 70 anos de idade (acometendo mais os homens).
Também pode haver uma forma congênita da doença (bem mais rara).
Quais os sintomas da miastenia gravis?
A miastenia gravis tem como principais sintomas:
- Pálpebra caída (ptose palpebral);
- Músculos oculares fracos, causando estrabismo e visão dupla;
- Fraqueza excessiva dos músculos dos braços e das pernas;
- Dificuldade para mastigar e engolir;
- Falta de ar.
Em cerca de 40% das pessoas com miastenia gravis, os músculos oculares são afetados primeiro. Uma parte destes pacientes vai persistir apenas com as manifestações oculares durante a evolução da doença, e outra parte vai ter outros músculos do corpo acometidos. A situação inversa também pode ocorrer.
Nas formas mais generalizadas, a dificuldade na fala e deglutição e a fraqueza nos braços e nas pernas são frequentes. Os músculos do pescoço podem enfraquecer. A parte da inervação sensitiva não é afetada.
No início da doença, os sintomas podem ser transitórios e desaparecer por dias ou semanas, e novos sintomas surgem após semanas ou meses até que seja feito o diagnóstico.
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Como é realizado o diagnóstico?
O diagnóstico é feito baseado na história e exame clínico, associado a exames complementares de sangue, eletroneuromiografia e exames de imagem.
Pontos importantes na história e exame dizem respeito a variabilidade e fatigabilidade. Assim, tanto a ptose quanto o estrabismo são flutuantes, pioram com o esforço e melhoram com o repouso. Essa flutuação pode ser evidenciada de uma consulta médica para outra, mas também pode se manifestar numa única visita ao médico.
Uma das maneiras de diagnosticar a miastenia gravis é com um teste com bolsa de gelo (feito nos casos de ptose) ou de repouso, pois o esfriamento e o repouso diminuem a fraqueza. Esses testes podem modificar e melhorar transitoriamente a ptose e a movimentação dos olhos, auxiliando no diagnóstico.
Testes de fadiga aplicados na consulta médica também ajudam a suspeitar da miastenia gravis. Nos casos de ptose, por exemplo, o teste pode piorar a condição da ptose, ajudando a estabelecer o diagnóstico.
Outro exame que pode ser realizado é a eletromiografia, que registra a atividade elétrica do músculo. Manobras especiais usadas durante a aplicação deste exame, além do uso da técnica da fibra única, ajudam na investigação de problemas da junção neuromuscular.
Também, podem ser realizados exames de sangue para detectar anticorpos contra receptores de acetilcolina e, às vezes, outros anticorpos presentes em pessoas com o distúrbio. Os exames de sangue também são realizados para verificar outras doenças, como doenças da tiróide, diabetes e outras condições autoimunes que podem se associar com a miastenia gravis.
Uma parte das pessoas que têm miastenia grave têm um aumento do timo (uma glândula que fica logo atrás do osso do peito, o osso esterno). Dez por cento dos casos podem ter um tumor do timo (timoma). A tomografia do tórax pode ser necessária para avaliar sua presença.
O que é crise miastênica?
A crise miastênica ocorre quando a pessoa apresenta um episódio severo de miastenia gravis, que pode, por exemplo, ser ocasionada por uma infecção, cirurgia, trauma ou, ainda, pelo uso de alguns medicamentos.
Seus principais sinais são braços e pernas extremamente fracos. Há situações em que os músculos necessários para a respiração enfraquecem, causando insuficiência respiratória, o que representa um quadro clínico grave, com risco de morte.
A crise miastênica afeta cerca de 15 a 20% das pessoas com miastenia gravis e ocorre ao menos uma vez na vida.
Como é o tratamento da miastenia gravis?
A miastenia gravis é uma doença que não tem cura, mas pode ser tratada.
Geralmente, o tratamento é feito com medicamentos inibidores da colinesterase, que aumentam o tempo de permanência da acetilcolina na junção neuromuscular, melhorando a capacidade e a força de contração muscular. O médico pode indicar ainda o uso de corticosteróides, imunossupressores ou medicamentos que reduzem a produção de anticorpos contra os receptores da acetilcolina. A miastenia ocular, particularmente, costuma ser muito dependente do uso de corticosteróides no tratamento.
Em situações especiais, a plasmaférese e o uso de imunoglobulina endovenosa podem ser necessários.
O tratamento das formas generalizadas sempre deve ocorrer em conjunto com um neurologista.
Neuro-oftalmologista para miastenia gravis
Muitas doenças oftalmológicas apresentam intensa interface com acometimento do sistema nervoso. A miastenia gravis, como vimos, é uma doença neurológica que pode afetar os músculos oculares e a visão. Portanto, o diagnóstico e tratamento por um oftalmologista especializado em neuro-oftalmologia é muito apropriado.
Se você tem miastenia gravis com envolvimento ocular e precisa de uma avaliação especializada em neuro-oftalmologia, agende uma consulta com o Dr. Roberto Battistella.
Fontes: