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O que é a Síndrome de Duane?

O que é a Síndrome de Duane?
Imagem meramente ilustrativa (Banco de imagens: Shutterstock)

A síndrome de Duane, também chamada de síndrome de retração de Duane, é uma variedade única de estrabismo congênito (presente desde o nascimento) e não progressivo (não melhora ou piora com o tempo) .

O estrabismo é uma condição caracterizada por alterações no movimento ocular. Ele pode estar associado a diversas doenças, algumas mais comuns e outras mais raras, como a síndrome de Duane.

A grande maioria dos casos de síndrome de Duane ocorre espontaneamente e na maioria das vezes (80% dos casos) afeta apenas um olho. Por razões desconhecidas, o olho esquerdo é mais envolvido do que o olho direito. A síndrome de Duane afeta as meninas com mais frequência do que os meninos e 30% dos casos estão associados a outras anomalias congênitas. Na maioria das vezes, não é hereditária.

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O que é a Síndrome de Duane?

A Síndrome de Duane faz parte de um grupo de doenças oculares chamadas Distúrbios Congênitos da Desinervação Craniana (cuja sigla em inglês é CCDD). Nesta síndrome, pode ser difícil mover um ou ambos os olhos para fora, em direção à orelha (movimento ocular de abdução), ou para dentro, em direção ao nariz (movimento ocular de adução), ou ambos. Também pode haver movimentos das pálpebras quando os olhos tentam olhar ao redor.

Quais são as causas?

A síndrome de Duane é causada pela conexão incorreta dos nervos nos músculos oculares. Na síndrome de Duane, o sexto nervo craniano (nervo abducente), que deveria controlar o músculo reto lateral (o músculo que vira o olho em direção à orelha), não se desenvolve adequadamente. Assim, o problema não está no músculo do olho, mas no nervo que o controla. Pode haver também a conexão incorreta do terceiro nervo craniano (nervo oculomotor), que normalmente controla o músculo reto medial e passa a controlar também o reto lateral.

Características da Síndrome de Duane

Essa síndrome apresenta as seguintes características:

–Estrabismo: os olhos podem estar desalinhados e apontar em direções diferentes;

–Posição viciosa de cabeça: má postura compensatória da cabeça está quase sempre presente em pacientes com síndrome de Duane que não têm os olhos alinhados na posição primária. Este mecanismo compensatório ajuda o paciente a obter visão binocular única;

–Ambliopia (olho preguiçoso): ocorre em 10% dos pacientes;

–Estreitamento da fenda palpebral: o olho afetado pode parecer menor que o outro olho dependendo da direção do olhar;

–Movimentação anômala dos olhos: com certos movimentos oculares, o olho pode ocasionalmente se desviar para cima ou para baixo.

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Quais são os diferentes tipos dessa síndrome?

Existem 3 tipos de síndrome de Duane, com vários subgrupos existentes:

Tipo I, onde a abdução é mais limitada que a adução;

Tipo II, onde a adução é mais limitada que a abdução;

Tipo III, onde tanto a abdução quanto a adução são limitadas.

Existe tratamento para a Síndrome de Duane?

Sim, existem opções de tratamento para a síndrome de Duane, que variam dependendo da gravidade dos sintomas e do impacto na qualidade de vida do paciente. O tratamento deve ser conduzido por médico oftalmologista. É frequente a necessidade de seguimento pelo especialista em estrabismo ou o oftalmologista pediátrico.

O objetivo do tratamento é restaurar o alinhamento satisfatório dos olhos ao se olhar em frente, eliminar uma postura anormal da cabeça e prevenir a ambliopia. 

A maioria dos pacientes com síndrome de Duane não requer tratamento cirúrgico, Mas, ele pode ser indicado na presença das características como:

– Reduzir um desvio significativo no olhar em frente (posição primária);

– Eliminar uma posição anormal significativa da cabeça;

–Eliminar uma movimentação ocular anômala significativa (movimentos de subida e descida do olho);

– Eliminar o estreitamento anormal da fenda palpebral.

Neuro-oftalmologia e Síndrome de Duane?

O diagnóstico da síndrome de retração de Duane geralmente não é difícil, porque as características clínicas da doença são muito específicas, mas, às vezes, essas características podem ser muito sutis e apresentar algumas incertezas.

A diferenciação entre um paciente com esta síndrome com mínimas limitações de abdução e retração palpebral e um paciente com paralisia congênita do sexto nervo pode ser difícil, especialmente em crianças muito pequenas. Também, ocasionalmente, a síndrome de Duane pode ser encontrada em associação com outros problemas oculares, incluindo distúrbios de outros nervos cranianos, nistagmo (movimento involuntário do olho) e anormalidades do nervo óptico, entre outras.

Nesses casos, pode haver a necessidade de uma avaliação por um neuro-oftalmologista.

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Fontes:

Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica

Eye Wiki

Academia Americana de Oftalmologia